Anomalia Craniofacial: 5 tipos de Craniossinostoses Congênitas
A Cranioestenose ou Craniossinostose, como é comumente conhecida, ocorre quando uma ou mais áreas que separam os ossos do crânio (suturas) se fecham de forma precoce. O resultado, além do formato alterado do crânio da criança, é que o crescimento do crânio e do cérebro também são comprometidos.
A cranioestenose congênita, se dá pelo fechamento precoce das suturas sem causas totalmente esclarecidas.
As cranioestenoses também são subdivididas em sindrômicas, quando fazem parte de síndromes como a Síndrome de Apert e Crouzon por exemplo, e as craniossinostoses não-sindrômicas, quando estão associadas a outros tipos de anomalias gênicas ou a efeitos teratogênicos.
O tipo de cranioestenose é definido pelo tipo de sutura craniana fechada precocemente:
1. Sutura Coronal fechada apenas em um dos lados – Plagiocefalia anterior
2. Sutura lambdóide fechada em um dos lados – Plagiocefalia posterior
3. Sutura Coronal fechada em ambos os lados – Braquicefalia
4. Sutura Sagital fechada – Escafocefalia
5. Sutura Metópica fechada (formato de quilha de navio na testa) – Trigonocefalia
Características das craniossinostoses
Apesar de se apresentarem em variações de nomes bem complexos, os tipos dessa anomalia craniofacial, na verdade, apenas refletem o formato que a cabeça da criança apresenta.
1. Plagiocefalia anterior – Cabeça no formato trapezóide;
2. Escafocefalia – Crânio alongado, comprido;
3. Braquicefalia – Testa achatada e crescimento da cabeça de forma lateralizada;
4. Plagiocefalia posterior – Cabeça assimétrica com fechamento na parte de trás;
5. Trigonocefalia – Formato de quilha de navio na testa.
Diagnóstico
Em caso de suspeitas de cranioestenoses é preciso prosseguir com a investigação por meio de exames de imagem, que devem constatar tanto o fechamento precoce da sutura, como também possíveis alterações nos ossos faciais.
É importante lembrar que algumas mutações genéticas estão associadas às craniossinostoses, e em alguns casos apresentam-se com síndromes e outros tipos de malformações.
O tratamento da craniossinostose é cirúrgico e precisa ser iniciado, idealmente, até 1 ano de vida. A intervenção deve diminuir o risco de hipertensão intracraniana cerebral que, por sua vez, pode ocasionar atraso no desenvolvimento neuro-psicomotor e em alterações ou perda da visão, além de proporcionar maior qualidade de vida ao paciente.
