Craniossinostoses não sindrômicas

A cranioestenose não sindrômica é o fechamento precoce das suturas cranianas sem associação a síndromes genéticas. Ela afeta o formato da cabeça do bebê e exige avaliação com neurocirurgião pediátrico. O tratamento mais comum é cirúrgico para permitir o crescimento cerebral adequado.

Quando um bebê nasce, é normal que os pais tenham algumas preocupações, como o choro, umbigo e a amamentação. Porém, um aspecto importante que deve ser acompanhado com cuidado e atenção é a formação da cabeça do neném.

Isso porque há diversas possíveis anomalias craniofaciais que podem causar problemas na formação da cabeça, e a craniossinostose não sindrômica é uma delas.

O que é a craniossinostose?

Ao nascer, a caixa craniana do bebê está separada por linhas, chamadas de suturas, e duas aberturas no alto da cabeça, a fontanela anterior e a posterior, que são muito  conhecidas como moleiras.

Todas essas características têm como objetivo facilitar o nascimento do neném e permitir o desenvolvimento adequado do cérebro, acompanhando o crescimento cerebral durante a fase de crescimento – já que o cérebro dobra de tamanho  no primeiro ano de vida.

Tanto as suturas quanto as fontanelas são fechadas naturalmente mais tarde.

A Craniossinostose é o fechamento precoce da moleira e das suturas. Quando isso acontece, o cérebro não consegue se expandir de forma natural e é neste ponto que começam a surgir problemas do crânio, como as alterações no formato da cabeça.

Tipos e Formatos de Cranioestenose Não Sindrômica

As cranioestenoses não sindrômicas são classificadas de acordo com a sutura craniana que se fechou precocemente:

• Escafocefalia (Sutura Sagital):

  • Sutura afetada: Fechamento da sutura sagital (que corre ao longo do topo da cabeça, de frente para trás).

  • Formato da cabeça: Cabeça longa e estreita (alongada no sentido ântero-posterior), lembrando o formato de um barco ou canoa (escafo).

  • Frequência: É o tipo mais comum de cranioestenose não sindrômica.

• Plagiocefalia Verdadeira ou Posterior (Sutura Lambdoide):

  • Sutura afetada: Fechamento da sutura lambdoide (localizada na parte posterior/nuca do crânio).

  • Formato da cabeça: Achatamento em um dos lados da nuca, com desalinhamento da orelha e da base do crânio.

  • Aviso de diagnóstico: Não deve ser confundida com a plagiocefalia posicional (que não envolve fusão óssea e melhora com fisioterapia ou capacete).

• Plagiocefalia Anterior (Sutura Coronal Unilateral):

  • Sutura afetada: Fechamento de apenas um dos lados da sutura coronal (que vai de uma orelha à outra no topo da cabeça).

  • Formato da cabeça: Achatamento da testa e elevação da sobrancelha do lado afetado, gerando assimetria facial evidente e alteração no alinhamento dos olhos.

• Trigonocefalia (Sutura Metópica):

  • Sutura afetada: Fechamento da sutura metópica (localizada no meio da testa, entre a moleira e o nariz).

  • Formato da cabeça: Testa pontuda em formato triangular com uma crista óssea palpável no meio da testa e olhos mais próximos um do outro (hipotelorismo).

• Braquicefalia (Sutura Coronal Bilateral):

  • Sutura afetada: Fechamento de ambos os lados da sutura coronal.

  • Formato da cabeça: Cabeça curta no sentido de frente para trás, porém bastante larga e alta. A testa costuma ser plana e elevada.

Como tratar a craniossinostose?

A craniossinostose é uma doença que afeta 1 a cada 2.000 crianças nascidas. Estudos revelam que é uma situação mais comum entre os bebês do sexo masculino do que feminino.

É uma deformidade congênita, que se inicia na fase de embrião. As causas podem ser diversas, tanto por questões hereditárias, intra-uterinas ou infecciosas quanto pelo uso de certos medicamentos durante a gestação.

A boa notícia é que com o diagnóstico nos primeiros meses de vida do bebê, é possível ter o acompanhamento e realizar a cirurgia de crânio.

O diagnóstico é feito pelo exame físico da cabeça do bebê e com o exame radiológico, que será avaliado por neuroimagem.

Estes exames são muito úteis não só para a constatação da sutura fechada, mas também para as possíveis malformações dos ossos da face e/ou do sistema nervoso.

É importante que o diagnóstico da craniossinostose seja feito nos primeiros meses de vida e que o tratamento seja feito até um ano e seis meses a partir do nascimento da criança. Dessa forma haverá um acompanhamento neurológico mais aprofundado.

Como dissemos, o tratamento é cirúrgico que tem resultados muito satisfatórios. Neste processo são criados espaços ou suturas no osso do crânio que permitirão o desenvolvimento do cérebro normalmente.

Como diagnosticar a craniossinostose?

No parto, há a compressão da calota craniana do bebê, por isso, é normal que após o nascimento a cabeça do neném apresente pequenas deformações e em torno de 7 a 10 dias o formato volta ao normal.

O que significa que os pais não devem se preocupar com essas situações e sim ficarem atentos ao desenvolvimento dessa parte do corpo durante os próximos meses.

No primeiro ano de vida, o cérebro alcança metade da dimensão que terá quando se tornar adulto e termina seu crescimento aos 2 anos de vida.

A fontanela anterior é maior que a posterior e a que mais demora a fechar, podendo acontecer do 9º ao 15º mês de vida. A fontanela menor costuma se fechar até o 2º mês da criança. Caso isso não aconteça, deverá ser examinado por um médico.

Quando acontece a craniossinostose, o crânio se desenvolve em um formato peculiar, podendo ser mais alongado, triângular ou ainda com formato ovalado para um dos lados.

Se notar alguma dessas situações, é recomendado que os pais levem o bebê para uma consulta para o exame dos médicos.

Lembrando que, após o nascimento da criança, é essencial manter o acompanhamento de seu desenvolvimento com os médicos indicados.

Diferença entre craniossinostose sindrômica e não sindrômica

As craniossinostoses podem ser classificadas em não sindrômicas, quando o único problema do paciente é o fechamento precoce da sutura, resultando apenas em anomalias no crânio. 

Já a craniossinostose sindrômica acontece quando há  a fusão de uma ou mais suturas cranianas e incluem as craniossinostoses de origem genética, como as Síndromes de Crouzon, Apert e Pfeifer, etc.

Nessa anomalia de crânio, os resultados vão além da deformação, como a retrusão do terço médio, oclusão classe III,  exoftalmia, que são os olhos saltados, entre outros.