A síndrome de Crouzon é uma das anomalias craniofaciais congênitas que causam fechamento precoce dos ossos do crânio e do rosto.
Durante a infância, o crescimento cerebral depende de que algumas estruturas estejam abertas, estruturas essas que chamamos de suturas do crânio.
Quando fechadas antes do tempo, as suturas cranianas causam alterações na cabeça e por toda região da face, além do alto risco de causarem pressão intracraniana. Entre os sintomas da Síndrome de Crouzon, os mais comuns são:
- Crescimento da cabeça para cima ao invés de para frente;
- Cavidade orbitária rasa, que dá a aparência de olhos volumosos;
- Terço médio da face para trás;
- Oclusão dentária tipo III ou apinhamento dentário, além de outros quadros;
- Dificuldade de respirar pelo nariz;
- Em alguns casos, malformações ventriculares.
Quando os pais são portadores de um gene responsável por esse tipo de cranioestenose sindrômica, há 50% de chance de transmitir a síndrome aos filhos. Acredita-se que a síndrome afete 1 em 60.000 pessoas.
A causa da Síndrome de Crouzon são as mutações (alterações anormais) do FGFR2 (receptor do fator de crescimento de fibroblastos) ou, menos comumente, dos genes do FGFR3. Esses genes ajudam a regular o desenvolvimento das extremidades. Pesquisas científicas continuam a cada dia mais a elucidar as relações entre mutações nesses genes e os vários tipos de síndromes de craniossinostose que eles causam.
Perguntas Frequentes
O que causa a Síndrome de Crouzon?
As mutações do gene FGFR2 podem ser a causa da Síndrome de Crouzon. No entanto, essa cranioestenose é rara e corresponde apenas a aproximadamente 4% dos casos totais de craniossinostose.
Qual o tratamento para Síndrome de Crouzon?
O tratamento para Síndrome de Crouzon envolve o suporte com próteses auditivas, fonoterapia e psicopedagogia, além da orientação familiar e aconselhamento genético. As abordagens cirúrgicas, por sua vez, são empregadas para tratar a fusão prematura das suturas craniofaciais evitando pressões na cabeça e deformidades dos ossos do crânio e da face.
Quantas vezes será necessário fazer cirurgia para Síndrome de Crouzon?
A craniossinostose Síndrome de Crouzon pode gerar alterações em diversos sistemas do corpo, dessa forma, cirurgias de correção ao longo da vida podem ser necessárias. Nesse sentido, o acompanhamento multidisciplinar é a melhor forma de identificar o momento adequado e a necessidade de cada intervenção cirúrgica.
A criança com Síndrome de Crouzon tem acometimento neurológico?
Nem sempre a síndrome está acompanhada de atrasos neurológicos. No entanto, há sim relatos de atraso mental relacionados à pressão intracraniana aumentada em decorrência do crescimento cerebral. Somente um especialista pode avaliar cada caso individualmente.
Quais os fatores de risco da Síndrome de Crouzon?
Na Síndrome de Crouzon podem existir comprometimentos na fala, audição, respiração e visão, além das alterações ósseas do crânio e da face.