A Síndrome de Pfeiffer é uma doença genética complexa associada à cranioestenose. Nem sempre o diagnóstico dessa malformação pode ser realizado no período do pré-natal, o que sem dúvidas, deixa os pais das crianças acometidas com ainda mais receio e dúvidas sobre essa cranioestenose sindrômica.
Graus da Síndrome de Pfeiffer
A Síndrome de Pfeiffer é subdividida em 3 tipos, variando em graus de acometimento e prognósticos.
- Síndrome de Pfeiffer Tipo 1: É considerada a forma mais branda da doença na qual existe a união dos ossos do crânio, alterações nas bochechas e nos dedos das mãos ou dos pés. Geralmente não há perda intelectual e pode haver surdez e hidrocefalia.
- Síndrome de Pfeiffer Tipo 2: Há acometimento do sistema nervoso central e a cabeça encontra-se em forma de trevo. Podem existir ainda deformidades nos olhos, dedos e na formação dos órgãos.
- Síndrome de Pfeiffer Tipo 3: O paciente apresenta as mesmas características do tipo 2, no entanto, a cabeça não possui crânio achatado com bossa na região frontal.
A Síndrome de Pfeiffer pode ser confundida com a Síndrome de Crouzon e conseguimos diferenciar entre as duas síndromes devido às alterações nas mãos. O Pfeiffer tem os dedões das mãos e dos pés mais largos.
Tratamentos para Síndrome de Pfeiffer
A criança diagnosticada com síndrome de Pfeiffer precisa passar por diversas cirurgias para correção no crânio, maxilar e na face. O objetivo é evitar a pressão na região cerebral por meio da abertura das suturas do crânio.
Se os olhos forem muito proeminentes, ou seja, elevados, com o propósito de preservar a visão, é necessário realizar intervenções cirúrgicas que corrijam o tamanho das órbitas.
Outro profissional que deve fazer parte do acompanhamento multidisciplinar dos pacientes com Síndrome de Pfeiffer é o ortodontista, que deve avaliar a dentição e o uso de aparelhos que promovam o alinhamento da arcada.
O acompanhamento psicológico também pode apresentar ganhos ao paciente.
