A Síndrome de Crouzon foi descrita pela primeira vez pelo neurologista francês Louis Edouard Octave Crouzon, em 1912. A Síndrome é uma acrocefalossindactilia tipo II e a mutação genética é no fator de crescimento fibroblástico tipo 2 (FGFR-2).
Essa malformação congênita nas articulações, que possibilitam mobilidade aos ossos do crânio e da face, reduz precocemente a mobilidade dos ossos da região promovendo deformidades na cabeça e no rosto, que por sua vez precisam se expandir para outras direções.
Na Síndrome de Crouzon, as deformidades do crânio apresentam as mesmas características que na Síndrome de Apert, por isso, acredita-se que ambas condições sejam provocadas por origens genéticas semelhantes.
Sinais e Sintomas da Síndrome de Crouzon
A gravidade da síndrome varia de acordo com cada caso, no entanto, além de causar deformidades no rosto, essa craniossinostose sindrômica, pode provocar alterações na visão, audição e na respiração.
As características físicas dos pacientes com a síndrome incluem o crescimento da cabeça para cima ao invés de para frente. A exoftalmia, que dá a aparência de olhos saltados para fora, isso acontece não pelos olhos serem volumosos, mas sim porque a cavidade orbitária é rasa.
Todo o terço médio da face é retruido (ou seja, para trás), daí a oclusão dentária tipo III, a dificuldade de respirar pelo nariz (não porque o nariz é curvo ou curto) e as órbitas rasas, estas levando a exoftalmia.
O aumento da pressão intracraniana, ocasionado pelo fechamento prematuro das suturas do crânio e da face, pode desencadear ainda crises de dores de cabeça e até mesmo provocar cegueira.
Em alguns casos que fissuras de palato estejam presentes, as infecções auditivas frequentes podem desencadear problemas de audição.
Tratamentos da Síndrome de Crouzon
As deformidades da Síndrome de Crouzon podem gerar alterações em outros os sistemas do corpo, dessa forma, cirurgias de correção ao longo da vida podem ser necessárias.
Outro aspecto importante do tratamento para Síndrome de Crouzon é que em virtude da possibilidade de comprometimento da fala, audição, respiração e visão, é indispensável que os pacientes recebam atenção médica multidisciplinar. Profissionais como fonoaudiólogos, fisioterapeutas e psicólogos devem fazer parte do processo de recuperação do paciente com essa anomalia de crânio.
No campo intervencionista, o tratamento envolve a realização de cirurgias para amenizar as alterações ósseas e obter ganhos nos efeitos estéticos que também auxiliam no aprendizado e funcionalidade.
A importância da ultrassonografia na gravidez para o diagnóstico da Síndrome de Crouzon
O acompanhamento do pré-natal é benéfico tanto para a mamãe quanto para o bebê. Exames como a ultrassonografia podem identificar diversas síndromes e, em alguns casos, é possível observar assimetrias cranianas ou faciais já em ultrassonografias da gravidez. Em caso de qualquer suspeita, pode ser realizada a ressonância magnética fetal.
A orientação de um especialista em cirurgia craniofacial ainda nos primeiros anos de vida é fundamental para evitar as consequências mais severas da doença.
