Síndrome de Apert

A Síndrome de Apert é uma condição rara craniofacial que apresenta características clínicas variadas, com um amplo espectro clínico e expressão fenotípica variada. 

Foi inicialmente descrita por Wheaton em 1894 e posteriormente revisada por Apert, um médico francês, em 1906.  É considerada uma cranioestenose sindrômica rara l que afeta aproximadamente 1 em cada 65.000 a 88.000 nascidos vivos

Características da Síndrome de Apert 

A síndrome é caracterizada por deformidades relacionadas e polissindactilia, que é a fusão dos dedos das mãos e dos pés, podendo variar de leve a grave. Além disso, há  fusão precoce das suturas cranianas em uma forma cônica da cabeça com a proeminência da fronte. A síndrome afeta o esqueleto craniofacial, as mãos e os pés de forma independente.

Os pacientes com Síndrome de Apert geralmente apresentam cabeça grande, olhos protuberantes e uma face posteriorizada, o que pode afetar a função neurocognitiva devido ao fechamento das suturas cranianas, além de impactar a respiração, mastigação e deglutição. Frequentemente, os pacientes com a síndrome apresentam atraso no desenvolvimento, déficit cognitivo e deficiência intelectual em graus variados.

Tratamento para Síndrome Apert

O tratamento da Síndrome de Apert é complexo, pois envolve cirurgias na cabeça em idades precoces, no terço médio da face, nos ouvidos, palato, mãos e pés. 

A quantidade e a sequência das cirurgias dependem da gravidade de cada apresentação clínica. Quando o crânio apresenta fusões importantes das suturas coronais, sagitais e da base do crânio, a cirurgia é iniciada pelo crânio. No entanto, quando as mãos apresentam todos os ossos fundidos, a cirurgia começa com a separação dos dedos. A Síndrome de Apert é uma condição que exige cuidados médicos especializados e requer grandes cirurgias craniofaciais para a reabilitação dos pacientes.  

O Hospital Sobrapar é reconhecido por sua atuação nesses casos, oferecendo uma equipe de profissionais altamente qualificados e experimentados no tratamento dessa síndrome e outras anomalias craniofaciais complexas.  No entanto, esses procedimentos de alto custo dependem de doações, pois o montante repassado pelo SUS ao Hospital não cobre as despesas necessárias. 

Além disso, essas cirurgias implicam em uma internação mais prolongada em unidades de terapia intensiva pediátrica e dependentes da disponibilidade de aparelhos distratores e equipe médica especializada.

A primeira cirurgia craniana em uma criança com a Apert Síndrome deve ser realizada preferencialmente antes de 1 ano de idade. Essa cirurgia tem como objetivo oferecer espaço para o cérebro, evitando a preocupação do desenvolvimento neurocognitivo do paciente. 

Existem duas técnicas cirúrgicas para o tratamento nessa fase: o avanço fronto-orbital anterior, que desloca a região frontal para frente, e o avanço craniano posterior, que leva a região craniana posterior para trás. Ambas as cirurgias são complexas e requerem internação em unidades de terapia intensiva pediátrica.

Por volta dos 9 anos de idade, as crianças com Síndrome de Apert passam por um avanço crânio facial em monobloco, no qual toda a face e testa são avançadas por via intracraniana. Essa cirurgia visa melhorar a projeção dos olhos, garantindo um aumento do espaço aéreo posterior. Esse procedimento pode durar até 9 horas e também pode ser necessário o uso de aparelhos distratores de terço médio, que promovem o alongamento gradual do crânio. 

Esses aparelhos são essenciais para a consolidação óssea, mas não são cobertos pelo SUS. Por isso, o Hospital Sobrapar depende de doações de empresas parceiras para disponibilizar esses aparelhos e realizar as cirurgias.

O tratamento completo das deformidades estéticas e psicológicas da Síndrome Apert requer o acompanhamento de uma equipe multidisciplinar e, muitas vezes, um número elevado de procedimentos hospitalares. De acordo com a literatura médica, alguns pacientes podem passar por 59 procedimentos cirúrgicos para alcançar resultados avançados.

Crianças e adolescentes de todas as regiões do país buscam o tratamento desse tipo no Sobrapar, onde recebem cuidados especializados e acompanhamento necessário para o manejo completo dessa condição complexa.

Perguntas Frequentes sobre Síndrome de Apert