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O tratamento é planejado e desenvolvido de maneira personalizada, assegurando os melhores resultados para os pacientes e suas famílias.


CRANIOSSINOSTOSES NÃO SÍNDRÔMICAS


Ocorrem normalmente pela fusão de uma única sutura do crânio. Fechamento precoce da moleira. Na extensa maioria das vezes não está relacionada à mutação genética. Como conseqüência da fusão de uma das suturas cranianas, o crânio adquire formato peculiar, podendo ficar mais alongado (escafocefálico), em formato de triângulo (trigonocefálico) ou ainda plagiocefálico, desviado em seu eixo central na base do crânio conseqüente a fusão de uma sutura coronal ou lambdóide. Quando ocorre bilateral é chamado de braquicefalia.

Pode ocorrer também o acometimento de várias suturas recebendo a denominação de oxicefalia (sagital e coronal) e turricefalia (excesso de altura do crânio com estiramento vertical da fonte).

CRANIOSSINOSTOSES SÍNDRÔMICAS


Incluem as craniofaciossinostoses, ou seja, as craniossinostoses de origem genética. As Síndromes de Crouzon, Apert e Pfeifer são as mais freqüentes. Os pacientes portadores desta anomalia apresentam retrusão do terço médio, oclusão classe III e exoftalmia (olhos saltados).

Adicionalmente sempre apresentam a fusão de uma ou mais suturas cranianas. A craniotomia descompressiva (abertura das suturas) deve ser realizada antes de 1 ano de idade.

Descrita em 1912 por Crouzon, um neurologista francês. Trata-se de uma craniossinostose da sutura coronal e lambdóide que pode comprometer ocasionalmente outras suturas. Tem transmissão hereditária, autossômica dominante, com penetrância incompleta, resultante de mutações genéticas.

O quadro clínico é caracterizado por uma braquicefalia com retrusão do osso frontal e exoftalmia (olhos saltados), devido a uma diminuição do diâmetro antero-posterior da órbita. Apresenta ainda pouco desenvolvimento do terço médio da face, alteração de oclusão com protusão mandibular. Ocasionalmente pode acompanhar palato (céu da boca) arqueado ogival.

Os pacientes portadores de Crouzon necessitam de 2 ou 3 cirurgias durante a vida.

SÍNDROME DE CROUZON

SÍNDROME DE APERT

SÍNDROME DE PFEIFER

SÍNDROME DE SAETHRE-CHOTZEN

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